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咋一看,室缺!

仔细看看,主动脉和肺动脉均来自右心室

理论上先理清思绪

一般会有一个较大的室缺

?右室双出口(DORV)定义:一支大动脉完全来自右室,而另一支50%以上来自右室。此病例两根大动脉全部来自右心室。

?它占先天性心脏病的比例不到1%,每例活产中有0.08-0.16例存在。

?DORV有4种类型:最常见PA平行于右侧的主动脉(64%),类似于法洛氏四联症;

?DORV几乎总是与室缺(VSD)联系在一起,VSD提供了左室的唯一出口。此例是完全性心内膜垫缺损。

?它与母体糖尿病或酒精摄入及其他心脏缺陷有关,如左室发育不全、二尖瓣狭窄或闭锁、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄或中断以及冠状动脉异常。染色体异常的风险很高,12%~45%。此例合并肺动脉瓣狭窄。

?DORV时,绝大多数情况主动脉和肺动脉不交叉,两条血管都起自右室,并且彼此平行。两条大血管的起源于何处对于区分DORV和大动脉转位至关重要。

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