单侧肺动脉缺如或发育不全（UAPA）
病例分享(一）：
女，33岁，被怀疑心脏缺陷在27+4周转诊我胎儿医疗中心无创DNA检测提示非整倍体低风险；
胎儿超声心动图三血管切面右肺动脉未显示（图1A），左位主动脉弓。
左肺动脉起源于主肺动脉。形成了一条主要的肺上支副动脉（MAPCA）。发现主动脉弓峡部缩窄，内径约0.16cm（图1B–F）。
图1：产前超声心动图诊断右肺动脉缺失伴主动脉轻度缩窄。A，三支血管切面显示左肺动脉起源于主肺动脉，未发现右肺动脉。
图1：产前超声心动图诊断右肺动脉缺失伴主动脉轻度缩窄。B，产前超声检查显示胎儿有左位主动脉弓。
图1：产前超声心动图诊断右肺动脉缺失伴主动脉轻度缩窄。C，左室流出道切面显示主动脉侧支动脉血管，形成主肺侧副动脉侧支（MAPCA），主动脉轻度缩窄
图1：产前超声心动图诊断右肺动脉缺失伴主动脉轻度缩窄。D，CDFI显示侧支动脉进入右肺。
图1：产前超声心动图诊断右肺动脉缺失伴主动脉轻度缩窄。E，3DHD血流成像显示了MAPCA的血流。
图1：产前超声心动图诊断右肺动脉缺失伴主动脉轻度缩窄。
F：主动脉弓峡部狭窄，内径约0.16cm。AO=主动脉；DAO=降主动脉；LPA=左肺动脉;PA=肺动脉；SP=脊柱；SVC=上腔静脉;T=气管
产后超声检查显示左肺动脉起源于主肺动脉，未发现右肺动脉（图2B，C）。内径主动脉弓峡部内径为0.5厘米，主动脉弓速度峡部增加了（图2D–F）。
图2：产后超声心动图诊断为右肺动脉缺如伴主动脉轻度缩窄。A，大动脉的短轴切面显示左肺动脉起源于主肺动脉，右肺未发现。
图2：产后超声心动图诊断为右肺动脉缺如伴主动脉轻度缩窄。B，C在CDFI中未检测到右肺动脉的血流。
图2：产后超声心动图诊断为右肺动脉缺如伴主动脉轻度缩窄。
C，D，主动脉轻度缩窄内径约为0.5厘米，血液流速增加。在拱门下方有连续的血流信号（白色箭头）。怀疑有支气管动脉代偿性参入由肺供血
图2：产后超声心动图诊断为右肺动脉缺如伴主动脉轻度缩窄。C，D，主动脉轻度缩窄内径约为0.5厘米，血液流速增加。在拱门下方有连续的血流信号（白色箭头）。怀疑有支气管动脉代偿性参入由肺供血
图2：产后超声心动图诊断为右肺动脉缺如伴主动脉轻度缩窄。E，降主动脉初始段的血流速度增加，前向速度为2.6m/s，压差为27毫米汞柱。
图2：产后超声心动图诊断为右肺动脉缺如伴主动脉轻度缩窄。F，1个月后，再次检查超声心动图。降主动脉初始段的速度略有下降，前速度为1.9m/s，压差为14mmHg。ARCH=主动脉弓；LPA=左肺动脉；MPA=主肺动脉
产后CTA和3D重建证实了产前诊断为右肺动脉缺失与主动脉轻度缩窄。右肺远端由支气管动脉和MAPCA供血（图3A-F）
3.计算机断层血管造影（CTA）及3D重建证实右肺动脉缺如，主动脉轻度缩窄。A，CTA显示升主动脉的宽度为约7.3mm。主动脉弓从头臂干躯干的开口到峡部略微变窄。主动脉开口处的主动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉分别约为6.1、4.1和3.9mm。狭窄远端降主动脉的距离约为5.9mm。
3.计算机断层血管造影（CTA）及3D重建证实右肺动脉缺如，主动脉轻度缩窄。B，CTA显示右支气管动脉和MAPCA。
3.计算机断层血管造影（CTA）及3D重建证实右肺动脉缺如，主动脉轻度缩窄。C，CT显示右侧支动脉已进入右肺。
3.计算机断层血管造影（CTA）及3D重建证实右肺动脉缺如，主动脉轻度缩窄。D，E，3D重建显示右支气管动脉和MAPCA。
3.计算机断层血管造影（CTA）及3D重建证实右肺动脉缺如，主动脉轻度缩窄。D，E，3D重建显示右支气管动脉和MAPCA。
3.计算机断层血管造影（CTA）及3D重建证实右肺动脉缺如，主动脉轻度缩窄。F，3D重建显示主动脉缩窄（黄色箭头）
病例分享(二）：
5例LPA缺失合并肺动脉闭锁或主动脉降支副动脉狭窄的患者。这些被称主肺侧副动脉侧支形成（MAPCA）。在两例肺动脉闭锁症中，有一例患有右侧异构症。在腹部横截面上，门静脉显示“T”型改变。下腔静脉（IVC）和降主动脉位于脊柱的左侧。IVC位于左前，胃位于右腹部，胆囊位于中线。该胎儿单心室，静脉回流异常。IVC和左肝静脉引流入形态学上的左心房。还有一个肠道重复囊肿（图4）
图1.LPA缺失与右侧异构。（A）门静脉窦呈T型改变；IVC和降主动脉位于脊柱的左侧，胃位于右侧。
图1.LPA缺失与右侧异构。（B）单心室。
图1.LPA缺如与右侧异构。（C）主肺动脉仅发出动脉导管和RPA；降主动脉向左侧发出一条侧支动脉。动脉导管显示收缩期血流反向。
图1.LPA缺如与右侧异构。（D）IVC连接到左心房，肝静脉连接到右心房。
图1.LPA缺如与右侧异构。（E-H）病理发现缺如，静脉回流异常，两个肺都有三个肺叶。
图1.LPA缺如与右侧异构。（E-H）病理发现缺如，静脉回流异常，两个肺都有三个肺叶。
图1.LPA缺如与右侧异构。（E-H）病理发现缺如，静脉回流异常，两个肺都有三个肺叶。
图1.LPA缺如与右侧异构。（E-H）病理发现缺如，静脉回流异常，两个肺都有三个肺叶。
第二例为室间隔缺损（VSD）严重的三尖瓣反以及双上腔静脉（SVC），左SVC引流至冠状窦。在3例肺动脉狭窄的病例中，有1例具有VSD和右位主动脉弓。产前超声检查显示左肺发育异常和十二指肠闭锁（图4）。另外两例为右室双出口，一例为室间隔缺损，另一例为房间隔缺损（AVSD）合并单脐动脉。有5例UAPA选择终止妊娠。尸检发现1例左肺伴有狭窄侧支血管和左肺发育不良。
图4.LPA缺失并左肺发育不良。（A）心脏向左移位，伴有左肺发育不良。
图4.LPA缺失并左肺发育不良。（B）主肺动脉仅发出RPA。
图4.LPA缺失并左肺发育不良。（C）降主动脉向左肺发出侧支动脉。
图4.LPA缺失并左肺发育不良。（D）解剖学打开右室流出道和主肺动脉显露RPA
图4.LPA缺失并左肺发育不良。（E）从心脏的对侧，我们看到降主动脉发出侧支血管供应左肺。
图4.LPA缺失并左肺发育不良。（F）在左侧胸膜横膈角附可见一个发育不良的左肺。
病例分享(三）：
患者30岁，G1P0，无明显既往病史，孕25周来我处就诊以排除严重的胎儿心脏畸形。我们在不同孕周的超声检查发现以下异常：
图5-7和视频1-3：孕25周胎儿胸腔横切面二维和彩色多普勒声像图显示右肺及肺血管未发育，纵隔及心脏移向右侧，而左肺过度扩张
图8-10和视频4：孕29周胎儿胸腔横切面二维和彩色多普勒声像图显示右肺及肺血管未发育，纵隔及心脏移向右侧，而左肺过度扩张
图10-11和视频5：孕32周，胎儿各生长参数正常
图12和视频6：孕36周胎儿胸腔横切面二维和彩色多普勒声像图显示右肺及肺血管未发育，纵隔及心脏移向右侧，而左肺过度扩张
根据超声表现，我们考虑诊断为右肺未发育。胎儿核型检查及比较基因组杂交检查均正常。我们建议患者每月复查超声、胎儿MRI并咨询儿科肺脏疾病专家。
孕40周时，患者因胎膜早破经阴道分娩一男婴，g，出生时阿氏评分为0分，遂住院给予肾上腺素治疗，并人工呼吸，效果良好，但2天后新生儿还是因肺泡无法完全开放导致肺功能不良而死亡。
讨论
UAPA是一种非常罕见的先天性心血管畸形。年首次报道，并于年在血管造影上得到证实；缺失的肺动脉通常位于主动脉弓的对侧，因此，RPA更常见。但是，如果合并其他心血管畸形，UAPA在左侧更为常见。
Bockeria等人报告说UAPA通常与先天性心脏缺陷有关。LPA缺如占75％。在孤立的肺动脉缺如组中，RPA缺失占60％。无性别差别。同侧肺供血来自迷走动脉的分支，而支气管动脉则来自降主动脉或无名动脉，从而形成了主动脉-肺动脉的侧支循环。在原发性肺动脉闭锁中，在三支血管气管切面中的彩色多普勒血流显像显示胎儿动脉导管收缩期血流反向。在本系列的一个案例中，尸检时左肺只有一条狭窄的侧支动脉，使左肺几乎未发育。然而，在我们的病例中，我们仅观察到从降主动脉发出的侧支，其他人则描述了向同侧肺的侧支动脉供血的几种变体：例如，冠状动脉-支气管动脉或或冠状动脉与同侧肺血管之间的血管异常交通。胎儿侧支动脉很难识别。出生后，由于来自主动脉分支的同侧肺部血液供应和侧支循环不良的发展、局部缺血和缺氧导致血管收缩、壁增生、血管狭窄、肺血管阻力增加，最终导致肺动脉高压。大约44％的孤立UAPA患者患有肺动脉高压（TenHarkel等人）
产前超声检查在三血管-肺动脉分支切面显示单侧肺动脉起源于主要肺动脉时，应考虑肺动脉异常起源。我们建议在三支血管气管切面进行动态扫描，以寻找肺动脉的起源。主动脉弓长轴切面和气管冠状动脉切面可提供补充信息。
肺动脉的异常起源可能孤立存在，或者可能与各种类型的冠心病有关。伴VSD的肺动脉闭锁或肺动脉狭窄更为常见。伴有肺动脉闭锁或分支狭窄，如果侧支循环不完全，则可能有肺发育不良。产前超声检查可以正确诊断和分类肺动脉的异常起源。在产前超声检查中，我们建议评估肺动脉分支的直径和侧支动脉的血液供应。纵隔移位，必须警惕肺发育不良；
肺动脉的异常起源可能孤立存在，或者可能与各种类型的先心病有关。肺动脉闭锁伴VSD或肺动脉狭窄更为常见。肺动脉闭锁或分支狭窄，如果侧支循环不完全，则可能有肺发育不良。产前超声检查可以正确诊断和分类肺动脉的异常起源。在产前超声检查中，我们建议评估肺动脉分支的直径和侧支动脉的血液供应。纵隔移位，必须警惕肺发育不良。
本文外文文献来源：
1.PrenatDiagn.Apr;38(5):-.doi:10./pd..EpubMar23.
Prenataldiagnosisofanomalousoriginofpulmonaryartery.
2.Echocardiography.Sep;36(9):-.doi:10./echo..EpubSep5.Absenceofthefetalrightpulmonaryartery
