患者信息
43岁男性，胸痛伴发热。
小编留言：每天的病例都需要您的思考才会有更多的收获，同时分享到朋友圈和自己的小伙伴们多交流交流！病理结果就在下边，但请记住：多一份思考，多一份收获！
01
怎样读片？
CT血管造影示主动脉和大血管壁增厚及周围的炎性改变。无夹层、血肿或动脉粥样硬化穿透性溃疡。
02
诊断结果
IgG4相关性主动脉炎
病例讨论
1.病因及流行病学
主动脉炎是主动脉和大血管壁的炎性改变，可为感染性和非感染性。
最常见的非感染性病因为高安(氏)动脉炎和巨细胞动脉炎。尽管梅毒感染可以导致动脉炎，但肠球菌、金黄色葡萄球菌和链球菌引起的动脉炎更常见。
患有IgG4相关性疾病的患者，调节细胞因子如IL-10的表达，TGF-β，IL-13的过度表达可以引起血管壁纤维化和嗜酸性粒细胞活性增加。IgG4/IgG浆细胞比例大于0.4是诊断IgG4疾病的阈值。
动脉炎在亚洲人群中更多见。10到40岁多发。除继发于感染性心内膜炎外，感染性动脉炎在老年男性中最常见，这可能是由于动脉粥样硬化斑块和动脉瘤的继发感染所致。
2.典型临床表现
包括胸、背和（或）腹部疼痛，劳力性呼吸困难，以及发热、体重减低和不适感。如果是胶原血管病所致的动脉炎，还可以合并皮疹和关节炎。
值得注意的是，非感染性主动脉炎，如巨细胞动脉炎，临床上常无症状，多为影像学偶然发现或尸检发现。
当合并瓣膜病时，听诊可闻及异常的心音。而且，如果大血管发生纤维化和狭窄，可发现低肱动脉血压和脉搏减弱。巨细胞性动脉炎由于颞动脉炎，可出现头疼。感染性指标（血沉和C反应蛋白）升高，可高度提示本病。50%到80%的患者血培养为阳性。
鉴别诊断
大血管炎：孤立特发性血管炎、多动脉炎结节、肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Reiter综合症、IgG4相关疾病、高安(氏)动脉炎、巨细胞动脉炎
传染性：
真菌：假丝酵母属、曲霉属、隐球菌，南美芽生菌病
细菌：埃希氏菌属、沙门氏菌属、葡萄球菌属、肺炎链球菌、苍白密螺旋体、分枝杆菌属
慢性血管周围炎：特发性腹膜后纤维化、炎性腹主动脉瘤、动脉瘤周围炎、特发性孤立性腹主动脉炎、手术后/支架放置后、放射性动脉炎。
影像征象
（1）超声心动图：示血管周围低回声晕征，为血管壁水肿，管壁内回声增高表明有血管壁的纤维化、官腔狭窄、动脉瘤扩张和（或）心内膜炎瓣膜病。超声心动图可以很好的评估治疗效果。
（2）CT血管造影：可以准确的测量主动脉的形态。还可以显示壁内血肿、钙化和主动脉周围软组织炎性改变。
（3）MRI：在显示软组织上有优势，对于早期炎性改变敏感。受累的动脉壁增厚，T2为高信号，且有强化。
（4）PET：对于早期动脉炎敏感，而且在评估治疗效果上也有一定帮助。随访期发现动脉壁持续性F-18FDG摄取预示着有动脉血管的重塑和动脉瘤样扩张。
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