根据是否存在体循环与肺循环之间的分流，先天性心脏病分为三大类：①左向右分流型，在心房、心室或大动脉之间存在异常通道，早期由于体循环（左心系统）压力高于肺循环（右心系统），血液左向右分离，病人无发绀，病情发展到晚期，肺动脉压力持续升高成为不可逆性改变，血液右向左分流，病人出现发绀、咯血。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂等；
②右向左分流型（发绀型），由于心脏解剖结构异常，大量右心系统静脉血进入左心系统，病人出现持续性发绀。如法洛四联症、完全性肺静脉异位连接、完全性大动脉转位等；
③无分流型（非发绀型），体循环与肺循环之间无分流，病人一般无发绀。如主动脉缩窄、先天性主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄等。
主动脉缩窄
主动脉缩窄是指降主动脉起始段先天性狭窄。根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为：①导管前型（婴儿型：缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。②导管后型或近导管型（成人型）：缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。缩窄段以下第3—7对胁间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
一
病理生理
主动脉缩窄近端血压升高，引起左心室后负荷加重，左心室肥大和劳损，甚至动力衰竭或诱发脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量减少，严重者出现肾脏缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型侧支循环建立不充分，肺动脉部分血流经动脉导管流入降主动脉，引起下半身发绀。导管后型广泛侧支循环形成，粗大肋间动脉可形成动脉瘤。
二
临床表现
1
症状
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关。若缩窄较轻，不合并其他心血管畸形，多无明显症状，常在体检时发现上肢高血压。缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，并有下肢易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。严重主动脉缩窄合并心脏畸形者，症状出现较早，婴幼期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。
2
体征
上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动增强。下肢血压低，股动脉足背动脉搏动弱甚至不能捫及。胸骨左缘第2—3肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音，合并心脏畸形者在心前区闻及相应杂音。部分病人有差异性发绀。
三
辅助检查
心电图：正常或左心室肥大劳损。X线检查：左心室增大，主动脉峡部凹陷，其上、下方左侧纵隔影增宽，呈“3”字形影像。7岁以上病人可在第3—9肋骨下缘发现增粗肋间动脉所致压迹。
超声：锁骨上窝探查有助诊断，显示主动脉缩窄部位、缩窄近、远侧压力阶差和加速的血流信号。胸前区探查能发现合并心脏畸形。
四
诊断
根据上述特征，典型病例不难诊断。CTA、MRI或主动脉造影可明确缩窄部位、范围、程度、与周围血管关系和侧支血管分布情况，有助制定个体化治疗方案。
五
治疗
手术适应征
当上、下肢动脉收缩压差50mmHg、缩窄处管径小于主动脉正常段内径50%，单纯主动脉缩窄者，若上肢动脉收缩压mmHg，即具备手术指征。婴幼儿期反复肺部感染、心力衰竭或合并其他心脏畸形（如主动脉弓发育不良、动脉导管未闭、室间隔缺损），应尽早手术和一期矫治。无症状单纯主动脉缩窄者，目前认为4—6岁择期手术为宜。年龄过小者易发生术后远期再狭窄，年龄过大者主动脉分支易出现血管硬化等继发改变。
手术方法
侧肢循环发育不良时，应用低温、临时血管桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器，以免阻断胸降主动脉时发生缺血性损害。低温麻醉（32℃）可使阻断主动脉血流的安全时限延长至30分钟。手术采用右侧卧位，左侧第4肋间进胸，根据病人年龄、缩窄部位和程度以及局部解剖情况选择手术方式。婴幼儿合并心脏畸形，经胸骨正中切口建立体外循环，行心内畸形和主动脉缩窄的一期矫治。主要手术方式：
1
缩窄段切除及端端吻合术
适合于缩窄段局限，切除后能无张力地吻合切缘者。
2
左锁骨下动脉蒂片成形术
结扎、切断足够长度的左锁骨下动脉，纵行剖开左锁骨下动脉形成带蒂瓣，作扩大主动脉缩窄段的补片。适用于左锁骨下动脉较粗、缩窄段较长的婴儿。其优点是采用自体血管，有潜在生长能力，术后再狭窄发生率低。
3
补片成形术
纵切缩窄血管段，使用人工补片加宽缝合。近年有应用自体肺动脉片代替人工材料。适用于缩窄段较长、端端吻合困难者。主要缺点是易致动脉瘤形成。
4
缩窄段切除及人工血管移植术
适用于缩窄段较长的病人。因管道不能生长，该方法在儿童期应尽量少用。
5
人工血管旁路移植术
经左侧第4肋间切口或联合正中切口，选用适宜大小的人工血管连接缩窄段的近远端。适用于缩窄部位不易显露、切除有困难以及再缩窄需再次手术者。
6
球囊扩张术及血管内支架植入术
经皮穿刺置入球囊扩张导管，扩大缩窄主动脉管腔。在球囊扩张术的基础上，可植入血管内支架，支架的支撑作用可以防止扩张后管壁的弹性回缩，降低再狭窄发生率，同时避免使用扩张后引发管壁撕裂出血，亦可减少动脉瘤的发生。适用于成人及年长儿。
摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材
■其它临床症状
?先天性心脏病：动脉导管未闭
?先天性心脏病：肺动脉口狭窄
?先天性心脏病：房间隔缺损
?先天性心脏病：室间隔缺损
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