导语

小何(化名)来自某市事业单位,家庭和事业有成的她最近被一件事困扰,就是出现频繁发作的头痛,上医院做了CT、核磁都没有什么问题,一量血压下了她一跳,高压居然达到多mmHg。医生说这样的血压十分危险,于是给她开了降压药。可是小何吃了降压药血压下降也不满意,最后小何居然吃了三种降压药才勉强把血压降下来。医生给她查了肾上腺的CT也没有发现什么问题,小何的高血压到底是怎么回事呢?其实她患了一种疾病叫肾动脉纤维肌发育不良。本期小编将带领大家认识这种另妙龄少女烦恼的疾病——肾动脉纤维肌发育不良。

临床背景

肾动脉纤维肌发育不良(FMD)是一种非炎症、非动脉粥样硬化的疾病。FMD作为一种疾病于年Ledbetter等作首例报告,年Hunt等提出了该病在组织学上并不都表现为增生,提出了纤维肌性发育不良(FibromuscularDysplasia,FMD)这一术语。

FMD主要影响15~50岁的女性,男女比例约1:9。FMD主要发生在肾动脉和颈动脉。FMD的发病机制目前并不明确,临床表现可有多种,其症状因受累动脉节段、狭窄程度和病变类型而表现各异。主要表现为突发的难治性高血压,右侧多于左侧,约35%为双侧病变。单侧肾动脉FMD患者的肾皮质厚度和肾脏长度显著减小,但很少发生肾功能不全,因此并不像粥样硬化性肾动脉狭窄表现为肌酐增高。

病例分享

年轻女性,33岁,以“顽固性高血压”就诊,血压最高可达/mmHg,口服三种降压药血压控制在/mmHg左右。双侧肾上腺CT未见异常,化验室检查基本正常。逆行肾动脉DSA检查。

Seldinger法穿刺右侧股动脉,引入猪尾巴导管于腹主动脉双肾动脉水平上方,行腹主动脉-双肾动脉造影:右肾动脉中段可见串珠状狭窄,左肾动脉中段可见较长偏心性狭窄。

用球囊导管对右肾动脉狭窄处进行扩张

治疗后造影,见双肾动脉狭窄明显改善。该患者术后血压将至正常,摆脱了长期服用降压药的烦恼。

诊治要点:

FDM为临床少见疾病,随着影像设备的发展,该病近年来发现率有所提高,广大临床医师应对该疾病有所重视。

FDM常发生于年轻女性,临床表现为难治性高血压,通常口服多种降压药效果不佳。临床工作中对此类患者应提高重视,防止漏诊发生。

DSA是诊断FDM的金标准,典型表现为“串珠状”狭窄。

肾动脉腔内治疗是利用介入技术将球囊导管置于狭窄肾动脉,充盈球囊,机械性扩张狭窄的肾动脉,从而消除或改善狭窄的肾动脉。该治疗方法微创、简便、疗效确切。









































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